Tra cứu  ›  Tra cứu bệnh  ›  CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - THIẾU HỤT CÁC YẾU TỐ ĐÔNG MÁU PHỤ THUỘC VITAMIN K (Các yếu tố II, VII, IX và X)

CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - THIẾU HỤT CÁC YẾU TỐ ĐÔNG MÁU PHỤ THUỘC VITAMIN K (Các yếu tố II, VII, IX và X)

Quyết định số: 1494/QĐ-BYT

Ngày ban hành: 20/04/2015 12:00

Chẩn đoán

a. Lâm sàng

- Nặng: Thường biểu hiện ngay trong thời kì sơ sinh như chảy máu rốn, xuất huyết não;

- Nhẹ hơn: Chảy máu niêm mạc, chảy máu sau mổ…;

b. Xét nghiệm

- Cả PT và APTT đều kéo dài;

- Giảm nồng độ II, VII, IX, X, PC, PS; mức độ nặng: < 5%;

- Xét nghiệm di truyền-sinh học phân tử phát hiện các bất thường về NST, gen.

Điều trị

- Bổ sung vitamin K đường uống hoặc đường tiêm, liều 5- 15mg/ngày;

- Trường hợp nặng: Truyền huyết tương, huyết tương tươi đông lạnh, phức hợp prothrombin cô đặc.

Tài liệu tham khảo

1. Kenneth D. Friedman, George M. Rodgers, (2009), Inherited Coagulation disorders, Wintrobe’s Clinical Hematology, Vol 2, Lippincot Williams and Wilkins, 1379 - 1424.

2. Paula HB Bolton-Maggs, (2006), The rare coagulation disorder, Treatment of Hemophilia N39, World Federation of Hemophilia.

3. Williams Hematology 7th edition (2006), Inherited Deficiencies of Coagulation Factors II, V, VII, X, XI, and XIII and Combined Deficiencies of Factors V and VIII and of the Vitamin K-Dependent Factors, 4556-4603.

4. Williams Hematology 7th edition,(2006), Hereditary Fibrinogen Anormalities, 4604-4649.

5. Kennerth D.Friedman and George M. Rodgers, (2004), Inherited Coagulation Disorders, Wintrobe”s Clinical Hematology, 11th edition, 1619-1668.

6. Michael Laffan, (2005), Fibrinogen, Textbool of Hemophilia, Blackwell Publishing, 332-337.

7. Uri Seligsoh, (2005), Factor XI deficiency, Textbool of Hemophilia, Blackwell Publishing, 321-331.