- Vảy phấn đỏ nang lông được đặc trưng bởi các biểu hiện dày sừng nang lông khu trú, dày sừng lòng bàn tay bàn chân và đỏ da.

- Bệnh gặp ở cả hai giới. Tuổi hay gặp nhất từ 40-60 tuổi và từ 1-10 tuổi.

- Cho đến nay, nguyên nhân gây bệnh vẫn chưa rõ ràng. Một số trường hợp xuất hiện sau nhiễm khuẩn hay nhiễm virút.

- Các nghiên cứu cho thấy chu chuyển các tế bào ở thượng bì tăng, chỉ số đánh dấu thymidin tăng 3-27%. Tốc độ phát triển của móng tăng hơn bình thường.

a) Chẩn đoán xác định

- Lâm sàng

+ Sẩn nang lông

. Màu nâu bẩn, vàng nâu hoặc màu da. Thô ráp

. Vị trí: Vùng da dầu như đầu, trán, tai, mũi, cổ, ngực Tỳ đè: đầu gối, khuỷu tay

Mặt duỗi đốt ngón gần của ngón tay, ngón chân

. Lúc đầu riêng lẻ sau tập trung thành mảng

+ Dát đỏ

. Vùng tỳ đè, đầu, mặt, cổ . Trên có vảy da khô

. Bề mặt sần sùi, thô ráp

. Tiến triển từ đầu xuống thân mình và các chi

. Có thể gây đỏ da toàn thân

+ Lòng bàn tay, bàn chân: dày sừng, màu ánh vàng

Dấu hiệu lộn mi (khi có tổn thương ở mặt)

Tổn thương móng

. Dày móng

. Rỗ móng

. Tăng sắc tố ở bờ tự do

- Cận lâm sàng

+ Mô bệnh học

. Nang lông: nút sừng dày đặc

. Á sừng ở xung quanh các nang lông và giữa các nang lông

. Dày sừng

. Lớp hạt teo

. Các mạch máu ở trung bì giãn nhưng không xoắn

. Thâm nhiễm các tế bào lympho và tổ chức bào

+ Các xét nghiệm khác

. Giảm protein gắn retinol trong máu.

. Tăng CRBP (Cellular Retinol Binding Protein).

. Tăng CRABP (Cellular retinoic Acid Binding Protein).

. Tăng hoạt động của tế bào T ức chế, giảm hoạt động của tế bào Th..

Chẩn đoán xác định: Dựa vào lâm sàng và xét nghiệm mô bệnh học.

b) Chẩn đoán thể lâm sàng

- Thể điển hình ở người lớn

+ Dát đỏ, bong vảy ở đầu tiên ở đầu, cổ, phần trên của thân mình.

+ Sẩn ở nang lông, dày sừng, ở đốt một các ngón và vùng tỳ đè.

+ Lúc đầu các sẩn đứng riêng rẽ sau liên kết lại thành mảng lớn, màu đỏ, sần sùi, thô ráp.

+ Xung quanh các mảng đỏ da có các sẩn ở nang lông đứng riêng lẻ. Đây là dấu hiệu quan trọng giúp cho chẩn đoán xác định bệnh.

+ Tiển triển của bệnh theo xu hướng từ đầu đến thân mình đến các chi.

+ Ở mặt: gây đỏ da và có dấu hiệu lộn mi. Đôi khi thương tổn giống với viêm da dầu.

Ở đầu: đỏ da và bong vảy.

Bàn tay bàn chân: dày sừng và có màu vàng.

+ Móng tay, móng chân dày, rỗ, tăng sắc tố ở bờ tự do, đôi khi có hiện tượng xuất huyết.

+ Cơ năng: người bệnh ngứa, kích thích hay khó chịu.

+ Các biểu hiện có thể gặp:

. Yếu cơ

. Thiểu năng giáp trạng

. Đau khớp

. Một số kết hợp với bệnh máu: leucemia, hội chƣ́ ng Sezary, u lympho ở da.

- Thể không điển hình ở người lớn.

+ Chiếm 5% tổng số người bệnh.

+ Khởi phát ở tuổi 40-50.

+ Sẩn nang lông ở một số vùng của cơ thể.

+ Nhiều người bệnh có biểu hiện giống với eczema.

+ Ít gây đỏ da toàn thân.

- Thể điển hình ở trẻ em

+ Khởi phát lúc 5-10 tuổi.

+ Lâm sàng giống typ 1.

+ Có ¾ người bệnh xuất hiện sau nhiễm trùng.

+ Tự khỏi sau 1-2 năm.

+ Có thể chuyển sang typ 4.

- Thể khu trú ở trẻ em

+ Xuất hiện muộn vài năm sau đẻ.

+ Mảng đỏ giới hạn rõ trên có các sẩn ở nang lông, vị trí ở đầu gối, khuỷu tay.

+ Có thể có dày sừng bàn tay bàn chân.

+ Hình ảnh lâm sàng giống với vảy nến.

+ Tiên lượng: một số trường hợp có thể khỏi sau 10 tuổi.

- Thể không điển hình ở trẻ em

Đỏ da và dày sừng từ lúc sơ sinh hoặc trong những năm đầu của cuộc sống. Dày sừng rất thường gặp đi kèm với sẩn ở nang lông.

+ Một số trường hợp có dày da kiểu xơ cứng bì ở các ngón tay.

+ Ít khi khỏi.

+ Một số trường hợp có tính chất gia đình.

- Thể liên quan đến HIV

+ Dày sừng ở mặt và phần trên của thân mình.

+ Trứng cá mạch lươn.

+ Suy giảm miễn dịch.

+ Giảm globulin máu.

b) Chẩn đoán phân biệt với vảy nến

a) Nguyên tắc điều trị

- Tránh dùng các thuốc kích ứng da.

- Dùng các thuốc dịu da, ẩm da.

- Corticoid bôi tại chỗ không có tác dụng.

- Sử dụng thuốc điều trị toàn thân kết hợp với ánh sáng trị liệu trong trường hợp cần thiết.

b) Điều trị cụ thể

- Tại chỗ

 + Bôi kem chống khô da: vaselin, kem dưỡng ẩm.

 + Chiếu UVB kết hợp với vitamin A axít.

- Toàn thân

 + Vitamin A axít (acitretin)

. Liều tấn công từ 0,5-0,75mg/kg/ngày.

. Khi tình trạng bệnh tiến triển tốt, thì giảm liều dần.

. Thời gian điều trị từ 6 đến 12 tháng.

. Cần theo dõi tình trạng rối loạn chuyển hóa lipid trong máu.

 + Methotrexat

. Chỉ định ở trường hợp không đáp ứng với vitamin A axít.

. Liều từ 20 đến 30 mg/tuần (uống hoặc tiêm một lần).

. Thời gian điều trị từ 4 đến 12 tháng.

 + Azathioprim (Immurel)

. Tác dụng tốt đối với thể ở người lớn.

. Liều 100 đến 200mg/ngày.

 + Cyclosporin

. Liều tấn công 5mg/kg/ngày.

. Khi bệnh ổn định (thường sau 1 tháng), có thể giảm liều xuống 23mg/kg/ngày.

. Thời gian điều trị kéo dài vài tháng.

. Đối với người bệnh HIV: sử dụng các thuốc chống virút.