Các bài viết liên quan
- HỒI SỨC HUYẾT HỌC
- GHÉP TẾ BÀO GỐC ĐỒNG LOẠI ĐIỀU TRỊ BỆNH MÁU
- GHÉP TẾ BÀO GỐC TỰ THÂN ĐIỀU TRỊ BỆNH MÁU
- XỬ TRÍ TAI BIẾN TRUYỀN MÁU
- CHẨN ĐOÁN VÀ XỬ TRÍ BIẾN CHỨNG NHIỄM TRÙNG Ở NGƯỜI BỆNH GIẢM BẠCH CẦU HẠT
- HỘI CHỨNG BAN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU HUYẾT KHỐI - TAN MÁU URE TĂNG (TTP-HUS)
- HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU
- CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - THIẾU HỤT CÁC YẾU TỐ ĐÔNG MÁU PHỤ THUỘC VITAMIN K (Các yếu tố II, VII, IX và X)
- CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - THIẾU HỤT YẾU TỐ XIII
- CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - THIẾU HỤT YẾU TỐ X
BỆNH LƠ XÊ MI TẾ BÀO DÒNG PLASMO
Quyết định số: 1494/QĐ-BYT
Ngày ban hành: 20/04/2015 12:00
Đại cương
Lơ xê mi tế bào dòng plasmo (plasma cell leukemia - PCL) là bệnh tăng sinh ác tính của dòng plasmo. Trong máu ngoại vi xuất hiện tế bào dòng plasmo với tỷ lệ > 20%, hoặc số lượng tuyệt đối > 2 G/l.
Chẩn đoán
Chẩn đoán xác định: tiêu chuẩn chẩn đoán PCL theo International Myeloma Working Group 2003: Có > 20% tế bào dòng plasmo hoặc > 2G/l tế bào dòng plasmo trong máu ngoại vi.
Điều trị
3.1. Điều trị ban đầu
- Điều trị ban đầu được chỉ định cho tất cả các người bệnh.
- Phác đồ phối hợp thuốc, trong đó thuốc chính là bortezomib, như: VTD, VCD, PAD, VTD-PAC, HyperCVAD-VTD.
- Số đợt điều trị ban đầu chưa có khuyến cáo cụ thể. Kết quả điều trị ban đầu phải đạt được tối thiểu là đáp ứng một phần mới quyết định điều trị tiếp theo.
Một số phác đồ cụ thể:
a. VTD
Thuốc | Liều | Đường dùng | Ngày |
| Bortezomid | 1,3 mg/m2 | Tiêm dưới da hoặc tiêm TM. | 1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp. |
| Thalidomide | 100-200 mg/ngày | Uống | 1®21 |
| Dexamethasone | 40 mg/ngày | Truyền TM | 1®4 |
b. VCD:
Thuốc | Liều | Đường dùng | Ngày |
| Bortezomid | 1,3 mg/m2 | Tiêm dưới da hoặc tiêm TM. | 1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp. |
| Cyclophosphomide | 300 mg/ m2 | Truyền TM | 1, 4, 8, 15, 22 |
| Dexamethasone | 40 mg/ngày | Truyền TM | 1, 4, 8, 15, 22 |
c. PAD:
Thuốc | Liều | Đường dùng | Ngày dùng |
| Bortezomid | 1,3 mg/m2 | Tiêm dưới da hoặc tiêm TM | 1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp. |
| Doxorubicin | 10 mg/m2 | Truyền TM | 1®4 |
| Dexamethasone | 40 mg/ngày | Truyền TM | 1®4 |
d. VRD:
Thuốc | Liều | Đường dùng | Ngày dùng |
| Bortezomid | 1,3 mg/m2 | Tiêm dưới da hoặc tiêm TM | 1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp. |
| Lenalidomide | 25 mg/m2 | Uống | 1®21 |
| Dexamethasone | 40 mg/ngày | Truyền TM | 1, 8, 15, 22 |
Lưu ý: khoảng cách tối thiểu giữa 2 liều bortezomib là 72 giờ. Điều chỉnh liều các thuốc đối với bệnh lớn tuổi, có suy thận.
Bảng 1: Tiêu chuẩn đánh giá đáp ứng điều trị của lơ xê mi tế bào dòng plasmo (được kết hợp từ tiêu chuẩn đáp ứng của lơ xê mi cấp và Đau tủy xương).
Mức độ đáp ứng | Tiêu chuẩn tủy xương | Tiêu chuẩn máu ngoại vi | Tiêu chuẩn huyết thanh | Tiêu chuẩn khác |
| Đáp ứng hoàn toàn triệt để | Tế bào plasmo trong tủy xương: < 5%. Không phát hiện tế bào plasmo ác tính bằng kỹ thuật đếm tế bào dòng chảy (flowcytometry). | Không có tế bào plasmo trong máu ngoại vi. | Điện di miễn dịch cố định huyết thanh và nước tiểu: âm tính. Tỷ lệ kappa/lambda tự do trong giới hạn bình thường. | Không có u plasmo phần mềm. |
| Đáp ứng hoàn toàn | Tế bào plasmo trong tủy xương: < 5%. | Không có tế bào plasmo trong máu ngoại vi. | Điện di miễn dịch cố định huyết thanh và nước tiểu: âm tính. | Không có u plasmo phần mềm. |
| Đáp ứng một phần rất tốt | Tế bào dòng plasmo trong tủy xương: < 5%. | Không có tế bào plasmo trong máu ngoại vi. | Ig đơn dòng giảm ≥ 90%, protein niệu < 100mg/24h. | Không có u plasmo phần mềm. |
| Đáp ứng một phần | Tế bào dòng plasmo trong tủy xương: 5- 25%. | Tế bào dòng plasmo: 1-5% | Ig đơn dòng giảm ≥ 50%, protein niệu < 200mg/24h hoặc giảm ≥ 90%. | Kích thước khối u plasmo phần mềm giảm ≥ 50%. |
| Không đáp ứng | Không gặp bất cứ tiêu chuẩn nào của đáp ứng một phần và tiêu chuẩn của bệnh tiến triển. | |||
| Bệnh tiến triển | Tăng > 25% tế bào dòng plasmo trong tủy hoặc tăng số lượng tuyệt đối ≥ 10%. | Tăng > 5% số lượng tuyệt đối tế bào dòng plasmo. | Tăng > 25% Ig đơn dòng với số lượng tuyệt đối ≥ 5g/l, tăng > 25% protein niệu 24h với số lượng tuyệt đối ≥ 200mg/24h. | Tăng canxi huyết thanh, tăng tiêu hủy xương, tăng kích thước khối u phần mềm. |
| Bệnh tái phát | Tăng > 10% tế bào dòng plasmo. | Xuất hiện tế bào plasmo dù ở mức độ nào. | Xuất hiện Ig đơn dòng trong huyết thanh hoặc nước tiểu. | Có thâm nhiễm u plasmo ở phần mềm. |
3.2. Ghép tế bào gốc: Chỉ định sau điều trị ban đầu đạt được tối thiểu là đáp ứng một phần. Ghép tế bào gốc đồng loại đối với người bệnh < 45 tuổi hoặc ghép tế bào gốc tự thân đối với người bệnh < 65 tuổi.
3.3. Điều trị củng cố: Chỉ định sau điều trị ban đầu đạt tối thiểu đáp ứng một phần hoặc sau ghép tế bào gốc. Sử dụng phác đồ kết hợp VTD, RVD. Điều trị 2 đợt.
3.4. Điều trị duy trì: Chỉ định sau điều trị củng cố đạt kết quả tối thiểu là đáp ứng một phần. Sử dụng Bortezomib liều 1,3mg/m2 da mỗi 2 tuần hoặc kết hợp với Lenalidomide (Revlimid) liều 10mg/ngày, ngày 1-21 mỗi 28 ngày hoặc uống liên tục.
Nếu sau mỗi đợt điều trị mà không đáp ứng thì xem xét thay đổi phác đồ, kết hợp thêm thuốc.
3.5. Điều trị hỗ trợ: Bao gồm điều trị dự phòng nhiễm trùng, điều trị nhiễm trùng, điều trị hội chứng tiêu khối u, điều trị tăng canxi máu, điều trị ức chế hủy xương, điều trị thiếu máu.
Tài liệu tham khảo
1. C Fernández de Larea. “Plasma cell leukemia: consesus statement on diagnostic requirement, response criteria and treatment recommendations by the International Myeloma Working Group”. 2013. Leukemia, 1-12.
2. Kennet C. Anderson et al. “How I treat plasma cell leukemia”. Blood September 20.2012 vol.120 no. 12 2376- 2389.
3. International Myeloma Working Group. Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group. Br J Haematol. 2003; 121(5): 749-757.
4. NCCN guidelines version 2.2014 - Multiple Myeloma.
5. Ludwig H, Miguel JS, Dimopoulos MA, Palumbo A, et al, 2013. International Myeloma Working Group recommendations for global myeloma care. Leukemia, 1-12.
6. Bergsagel PL, Mateos MV, Gutierrez NC, Rajkumar SV and San Miguel JF, 2013. Improving overall survival and overcoming adverse prognosis in the treatment of cytogenetically high-risk multiple myeloma. Blood, 121(6): 884-892.