U plasmo đơn độc (solitary plasmacytoma: SP) là bệnh tăng sinh đơn dòng tế bào plasmo ngoài tủy. Bao gồm: U plasmo đơn độc tại xương và U plasmo đơn độc tại mô mềm.

2.1. Lâm sàng:

- U tại xương thường là xương sọ, xương ức, xương sườn.

- U tại mô mềm: thường tại vùng đầu và cổ, sau đó là tại đường hô hấp trên và dạ dày, ruột.

2.2. Cận lâm sàng:

- Xét nghiệm mô bệnh học tổ chức khối u: xác định sự xâm lấn của tế bào plasmo.

- Xét nghiệm tủy xương: chọc hút tủy xương và sinh thiết là những xét nghiệm cần thiết để đánh giá tỷ lệ tế bào dòng plasma trong tủy

- Điện di protein huyết thanh và nước tiểu: phát hiện protein đơn dòng; điện di miễn dịch phát hiện thành phần đơn dòng của các chuỗi nặng và nhẹ.

- Chẩn đoán hình ảnh: Chụp Xquang xương (cột sống, xương chậu, xương sọ, xương sườn...): đánh giá các tổn thương tiêu xương, kích thước khối u. Chụp cộng hưởng từ hoặc chụp cắt lớp vi tính đặc biệt là chụp xạ hình xương hoặc PET CT-scan để đánh giá tổn thương và kích thước khối u tại cột sống.

- Xét nghiệm sinh hóa: protid máu toàn phần, albumin, globulin, β2-microglobulin, creatinine và canxi huyết thanh. Định lượng globulin miễn dịch IgG, IgA, IgM và đo chuỗi nhẹ tự do (free light-chain: FLC) trong huyết thanh: để tiên lượng và theo dõi quá trình tiến triển của bệnh.

- Xét nghiệm di truyền- sinh học phân tử: Tùy từng thể bệnh mà có chỉ định xét nghiệm hợp lý.

2.3. Tiêu chuẩn chẩn đoán:

Bảng 1: Tiêu chuẩn chẩn đoán và xếp loại theo IMWG (International Myeloma Working Group 2003)

3.1. Xạ trị

- Xạ trị là phương pháp điều trị chuẩn đối với U plasmo đơn độc.

- Xạ trị kết hợp với hóa trị.

Bảng 2. Liều tia xạ.

3.2. Phẫu thuật:

- Phẫu thuật bóc khối u để làm chẩn đoán mô bệnh học hoặc để giải phóng

- Phẫu thuật kết hợp với xạ trị, phẫu thuật kết hợp với hóa trị.

3.3. Hóa trị:

- Chỉ định: Người bệnh không đáp ứng với xạ trị; kết hợp cùng xạ trị khi kích thước khối u > 5cm, khối u có độ ác tính cao; người bệnh thuộc nhóm nguy cơ cao mục 4).

Một số phác đồ điều trị tấn công cụ thể:

a. VD (Điều trị 8 đợt).

b. VTD (Điều trị 8 đợt).

c. VCD (Điều trị 8 đợt).

d. PAD (Điều trị 8 đợt).

* Lưu ý tác dụng phụ của các thuốc mới:

- Bortezomib: Tùy thuộc vào biến chứng của Bortezomib có thể thay đổi tiêm tuần 2 lần sang mỗi tuần một lần hoặc chuyển từ tiêm tĩnh mạch sang tiêm dưới da.

- Thalidomide và lenalidomide gây tắc mạch, nên dự phòng bằng aspirin, heparin trọng lượng phân tử thấp hay courmarin nếu người bệnh ở nhóm nguy cơ cao tắc tĩnh mạch sâu.

4. TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG

Bảng 3: Phân nhóm nguy cơ

*Tỷ lệ chuỗi nhẹ tự do kappa/lambda bình thường: 0.26-1.65.

1. Sevil Kilciksiz. “A Review for Plasmacytoma of Bone and Extramedularry Plasmacytoma”. 2012. The Scientific World Journal ID 895765;

2. M. Hughes. “Guidelines on the diagnosis and management of solitary of bone, extramedullary plasmacytoma and multiple solitary plasmacytomas: update 2009”. Group of UKMF Guidelines working group.

3. International Myeloma Working Group. Criteria for the classification of monoclonal gammapathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group. B Br J Haematol. 2003; 121(5): 749-757.

4. NCCN guidelines version 2.2014 - Multiple Myeloma.

5. Ludwig H, Miguel JS, Dimopoulos MA, Palumbo A, et al, 2013. International Myeloma Working Group recommendations for global myeloma care. Leukemia, 1-12.