Các bài viết liên quan
- HỒI SỨC HUYẾT HỌC
- GHÉP TẾ BÀO GỐC ĐỒNG LOẠI ĐIỀU TRỊ BỆNH MÁU
- GHÉP TẾ BÀO GỐC TỰ THÂN ĐIỀU TRỊ BỆNH MÁU
- XỬ TRÍ TAI BIẾN TRUYỀN MÁU
- CHẨN ĐOÁN VÀ XỬ TRÍ BIẾN CHỨNG NHIỄM TRÙNG Ở NGƯỜI BỆNH GIẢM BẠCH CẦU HẠT
- HỘI CHỨNG BAN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU HUYẾT KHỐI - TAN MÁU URE TĂNG (TTP-HUS)
- HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU
- CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - THIẾU HỤT CÁC YẾU TỐ ĐÔNG MÁU PHỤ THUỘC VITAMIN K (Các yếu tố II, VII, IX và X)
- CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - THIẾU HỤT YẾU TỐ XIII
- CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - THIẾU HỤT YẾU TỐ X
CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - BẤT THƯỜNG FIBRINOGEN BẨM SINH
Quyết định số: 1494/QĐ-BYT
Ngày ban hành: 20/04/2015 12:00
Đại cương
Fibrinogen có chức năng: Tạo cục máu đông, ngưng tập tiểu cầu, gắn thrombin.... Bệnh có thể là:
- Không có fibrinogen trong máu (afibrinogenemia);
- Giảm nồng độ fibrinogen với cấu trúc bình thường (hypofibrinogenemia);
- Bất thường cấu trúc fibrinogen (dysfibrinogemia).
Chẩn đoán
a. Biểu hiện lâm sàng
- Chảy máu: xuất hiện tự nhiên hoặc sau chấn thương.
- Ở người bệnh có bất thường fibrinogen có thể gặp tắc động mạch và tĩnh mạch.
b. Xét nghiệm
- Định lượng fibrinogen: fibrinogen <1,5 G/L hoặc không có fibrinogen;
- PT, APTT, đặc biệt là TT, thời gian máu chảy, thời gian reptilase: kéo dài;
- Thời gian máu chảy: kéo dài;
- Co cục máu đông: không co hoặc co không hoàn toàn;
- Xét nghiệm di truyền-sinh học phân tử phát hiện các bất thường về NST, gen.
Điều trị
- Đối với người bệnh cần phẫu thuật thì cần điều trị thay thế fibrinogen bằng các chế phẩm như: tủa lạnh, huyết tương tươi, huyết tương tươi đông lạnh, fibrinogen cô đặc;
- Có thể sử dụng thuốc ức chế tiêu fibrin (Tranexamic acid);
- Đối với phụ nữ có thai cần điều trị dự phòng bằng bổ sung fibrinogen càng sớm càng tốt để tránh sảy thai, nồng độ cần đạt là 1G/L.
Tài liệu tham khảo
1. Kenneth D. Friedman, George M. Rodgers, (2009), Inherited Coagulation disorders, Wintrobe’s Clinical Hematology, Vol 2, Lippincot Williams and Wilkins, 1379 - 1424.
2. Paula HB Bolton-Maggs, (2006), The rare coagulation disorder, Treatment of Hemophilia N39, World Federation of Hemophilia.
3. Williams Hematology 7th edition (2006), Inherited Deficiencies of Coagulation Factors II, V, VII, X, XI, and XIII and Combined Deficiencies of Factors V and VIII and of the Vitamin K-Dependent Factors, 4556-4603.
4. Williams Hematology 7th edition,(2006), Hereditary Fibrinogen Anormalities, 4604-4649.
5. Kennerth D.Friedman and George M. Rodgers, (2004), Inherited Coagulation Disorders, Wintrobe”s Clinical Hematology, 11th edition, 1619-1668.
6. Michael Laffan, (2005), Fibrinogen, Textbool of Hemophilia, Blackwell Publishing, 332-337.
7. Uri Seligsoh, (2005), Factor XI deficiency, Textbool of Hemophilia, Blackwell Publishing, 321-331.