Các bài viết liên quan
- HỒI SỨC HUYẾT HỌC
- GHÉP TẾ BÀO GỐC ĐỒNG LOẠI ĐIỀU TRỊ BỆNH MÁU
- GHÉP TẾ BÀO GỐC TỰ THÂN ĐIỀU TRỊ BỆNH MÁU
- XỬ TRÍ TAI BIẾN TRUYỀN MÁU
- CHẨN ĐOÁN VÀ XỬ TRÍ BIẾN CHỨNG NHIỄM TRÙNG Ở NGƯỜI BỆNH GIẢM BẠCH CẦU HẠT
- HỘI CHỨNG BAN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU HUYẾT KHỐI - TAN MÁU URE TĂNG (TTP-HUS)
- HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU
- CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - THIẾU HỤT CÁC YẾU TỐ ĐÔNG MÁU PHỤ THUỘC VITAMIN K (Các yếu tố II, VII, IX và X)
- CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - THIẾU HỤT YẾU TỐ XIII
- CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - THIẾU HỤT YẾU TỐ X
CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - THIẾU HỤT YẾU TỐ V
Quyết định số: 1494/QĐ-BYT
Ngày ban hành: 20/04/2015 12:00
Chẩn đoán
3.1. Chẩn đoán
a. Lâm sàng
- Xuất huyết dưới da;
- Chảy máu niêm mạc, đặc biệt là chảy máu mũi;
- Chảy máu khớp và cơ (ít gặp hơn hemophilia);
- Có thể có xuất huyết não.
b. Xét nghiệm
- Cả PT và APTT đều kéo dài;
- Kháng đông nội sinh: Âm tính;
- Định lượng yếu tố V giảm: Đây là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán;
- Xét nghiệm di truyền-sinh học phân tử phát hiện các bất thường về NST, gen.
Điều trị
- Huyết tương tươi đông lạnh: Liều 15-20 ml/kg cân nặng;
- Phối hợp với tranexamic acid, liều 15-25 mg/kg cân nặng.
Tài liệu tham khảo
1. Kenneth D. Friedman, George M. Rodgers, (2009), Inherited Coagulation disorders, Wintrobe’s Clinical Hematology, Vol 2, Lippincot Williams and Wilkins, 1379 - 1424.
2. Paula HB Bolton-Maggs, (2006), The rare coagulation disorder, Treatment of Hemophilia N39, World Federation of Hemophilia.
3. Williams Hematology 7th edition (2006), Inherited Deficiencies of Coagulation Factors II, V, VII, X, XI, and XIII and Combined Deficiencies of Factors V and VIII and of the Vitamin K-Dependent Factors, 4556-4603.
4. Williams Hematology 7th edition,(2006), Hereditary Fibrinogen Anormalities, 4604-4649.
5. Kennerth D.Friedman and George M. Rodgers, (2004), Inherited Coagulation Disorders, Wintrobe”s Clinical Hematology, 11th edition, 1619-1668.
6. Michael Laffan, (2005), Fibrinogen, Textbool of Hemophilia, Blackwell Publishing, 332-337.
7. Uri Seligsoh, (2005), Factor XI deficiency, Textbool of Hemophilia, Blackwell Publishing, 321-331.