Bệnh Ebstein là bệnh hiếm gặp, chiếm khoảng 1% trong các bệnh tim bẩm sinh (33,34). Bệnh bao gồm những bất thường về giải phẫu và chức năng của van 3 lá và thất phải. Bất thường này được đặc trưng bởi sự dính lá vách và lá sau van 3 lá vào cơ tim do bất thường phân chia trong thời kỳ phôi thai, những tổn thương này gây nhĩ hóa buồng thất phải, nhĩ phải lớn với thành nhĩ mỏng đi.

Bệnh Ebstein được phân loại từ nhẹ đến nặng (Type I- Type IV) dựa trên sự di chuyển của các lá van về phía mỏm gây hở van và mức độ giãn cùng với rối loạn chức năng buồng tim phải trên siêu âm.

Biểu hiện lâm sàng của bệnh phụ thuộc vào mức độ bất thường của van 3 lá, kích thước buồng tim phải, có hay không mức độ hẹp phổi, áp lực trong nhĩ phải, mức độ hở 3 lá, có hay không luồng thông phải - trái trong tim.

Tùy theo tổn thương và phân loại bệnh, phẫu thuật bảo tồn hoặc thay van ba lá được đặt ra. Trong đó tiên lượng sau phẫu thuật thay van ba lá còn rất nặng, tỉ lệ rối loạn nhịp và suy tim nặng sau mổ còn cao.

• Chỉ định mổ sửa hoặc thay van 3 lá cho người bệnh Ebstein được khuyến cáo như sau:

• Có triệu chứng cơ năng, khả năng gắng sức giảm dần, hoặc suy tim với NYHA III, IV. (MCC: B)
• Hở van 3 lá nặng sau mổ sửa van có thất phải giãn dần, suy chức năng thất phải tiến triển, rối loạn nhịp nhĩ hoặc thất mới xuất hiện hoặc nặng lên. (MCC: B)
• Rối loạn chức năng van 3 lá sinh học với hẹp và hở van 3 lá cố định mức độ nặng (MCC: B)
• Hẹp van 3 lá sinh học đáng kể (chênh áp trung bình lớn hơn 12-15 mmHg) (MCC: B)
• Có thể cân nhắc chỉ định mổ lại sớm trong trường hợp hẹp van 3 lá sinh học ít nhưng có triệu chứng cơ năng hoặc giảm khả năng gắng sức. (MCC: B)
• Phẫu thuật làm shunt TMC - ĐMP 2 chiều trong trường hợp suy tim phải nặng, chức năng thất trái bảo tồn và áp lực trong nhĩ trái thấp. Người bệnh suy chức năng thất trái nặng (EF < 30%) và có triệu chứng suy tim nặng nên xem xét chỉ định ghép tim.

Mổ lại thường là để thay van 3 lá (cơ học hay sinh học). Sửa lại van 3 lá thường hiếm khi thành công. Trong lúc mổ lại có thể làm thêm phẫu thuật Maze nếu người bệnh có rung/cuồng nhĩ cơn hay mãn tính.

• Nhĩ hóa thất phải lớn, thất phải nhỏ.
• Bệnh lý toàn thân nặng.

1. Người thực hiện

• Kíp ngoại khoa: 3 người (1 phẫu thuật viên chính, hai phẫu thuật viên trợ giúp)
• Kíp gây mê: 2 người (1 bác sĩ, 1 điều dưỡng phụ mê)
• Kíp phục vụ dụng cụ: 2 điều dưỡng (1 phục vụ trực tiếp, 1 bên ngoài)
• Kíp vận hành máy tim phổi nhân tạo: 2 bác sĩ hoặc kĩ thuật viên.

1. Người bệnh

• Giải thích kĩ với gia đình và người bệnh về cuộc phẫu thuật, ký giấy cam đoan phẫu thuật.
• Chiều hôm trước được tắm rửa 2 lần nước có pha betadine và thay toàn bộ quần áo sạch.
• Đánh ngực bằng xà phòng betadine trước khi bôi dung dịch sát khuẩn lên vùng phẫu thuật.
• Hồ sơ bệnh án: Hoàn chỉnh hồ sơ bệnh án theo qui định chung. Đầy đủ thủ tục pháp lý.

1. Phương tiện

• Máy thở, monitor (đường áp lực theo dõi huyết áp động mạch, áp lực tĩnh mạch trung ương, điện tim, bão hoà ôxy ...)
• Vòng van ba lá và van ba lá sinh học các kích cỡ.
• Chỉ 2.0 - 3.0, 4.0, 5.0, 6.0, chỉ dệt và monofil, chỉ thép đóng xương ức
• Bộ tim phổi máy
• Máy chống rung (có bàn giật điện trong và ngoài)

1. Dự kiến thời gian phẫu thuật: 240 phút

1. Kiểm tra hồ sơ: đầy đủ theo qui định (hành chính, chuyên môn, pháp lý).
2. Kiểm tra người bệnh: đúng người (tên, tuổi …), đúng bệnh.
   1. Tư thế:nằm ngửa một gối kê dưới vai, hai tay xuôi theo mình.
3. Vô cảm

• Gây mê nội khí quản
• Đường truyền tĩnh mạch trung ương (thường tĩnh mạch cảnh trong phải) với catheter 3 nòng, một đường truyền tĩnh mạch ngoại vi.
• Một đường động mạch (thường động mạch quay) để theo dõi áp lực động mạch liên tục trong khi phẫu thuật.
• Đặt ống thông đái, ống thông dạ dày.
• Đặt đường theo dõi nhiệt độ hậu môn, thực quản.

1. Kỹ thuật

• Mở dọc xương ức (cầm máu xương ức).
• Mở màng tim, khâu treo màng tim.
• Đặt ống (canun) động mạch chủ cao tối đa lên quai động mạch chủ hoặc sát thân cánh tay đầu, 2 tĩnh mạch và nối với các đường động mạch và tĩnh mạch của máy tim phổi.
• Đặt lắc tĩnh mạch.
• Phẫu tích tách động mạch chủ lên và động mạch phổi.
• Làm túi và đặt kim truyền gốc động mạch chủ (dung dịch bảo vệ cơ tim)
• Chạy máy tim phổi (chạy toàn bộ).Thắt tĩnh mạch.
• Cặp động mạch chủ, truyền dịch về cơ tim vào gốc động mạch chủ.
• Mở nhĩ phải. Đánh giá tình trạng van ba lá, nhĩ phải, thất phải.
• Cắt lá trước van ba lá sát vòng van để lại phần dây chằng.(type A)
• Khâu chỉ khâu van, khâu gấp nếp làm hẹp phần nhĩ hóa thất phải. Chú ý phía lá vách tránh block.
• Khâu lại lá trước van ba lá vào vòng van mới.
• Cặp động mạch phổi, bơm nước thử van.
• Đo vòng van nhân tạo, khâu chỉ, vào vòng van.
• Hạ vòng van, buộc chỉ, cắt chỉ.
• Bơm nước thử van.
• Đóng đường mở nhĩ phải
• Làm đầy tim, đuổi hơi, thả kẹp động mạch chủ.
• Chạy máy hỗ trợ.
• Ngừng máy, rút các ống, trung hoà.
• Cầm máu, dẫn lưu (màng tim, sau xương ức).
• Đặt điện cực tim và đóng vết mổ.